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Rinsho Kensa Volume 43, Issue 4 （April 1999）

臨床検査 43巻4号（1999年4月発行）

Japanese English

今月の主題原発性免疫不全症

病因解析

高IgM症候群野々山恵章 ¹ Shigeaki NONOYAMA ¹ ¹東京医科歯科大学医学部小児科キーワード：先天性免疫不全症 , CD40リガンド , クラススイッチ Keyword: 先天性免疫不全症 , CD40リガンド , クラススイッチ pp.429-433

発行日 1999年4月15日 Published Date 1999/4/15

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1542904047

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Abstract 文献概要
1ページ目 Look Inside

　伴性劣性高IgM症候群はCD 40リガンドの遺伝子異常により起こる先天性免疫不全症である．B細胞へのCD 40刺激が入らないためクラススイッチが起こらず，IgG,IgAの低下を認める．さらに最近T細胞機能不全があり，Pneumocystis carinii肺炎や，Cryptosporidium感染などを起こし，予後が不良であることが判明してきた．