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Rinsho Kensa Volume 39, Issue 1 （January 1995）

臨床検査 39巻1号（1995年1月発行）

Japanese English

今月の主題糖鎖の異常

病態と糖鎖異常

ムチン型糖鎖代謝異常症飯田―田中直子 ¹ , 石塚稲夫 ¹ Naoko IIDA-TANAKA ¹ , Ineo ISHIZUKA ¹ ¹帝京大学医学部第2生化学講座キーワード：ムチン型糖鎖代謝異常症 , Schindler病 , 神崎病 , Tn症候群 Keyword: ムチン型糖鎖代謝異常症 , Schindler病 , 神崎病 , Tn症候群 pp.39-45

発行日 1995年1月15日 Published Date 1995/1/15

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1542902332

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Abstract 文献概要
1ページ目 Look Inside

　ムチン型糖鎖は糖タンパク質の主要な糖鎖の1つであり，特徴的なコア構造Galβ1-3 GalNAcα1-Ser／Thrを持つ．Α-N-アセチルガラクトサミニダーゼ欠損症は分解経路の障害であり，ムチン型糖ペプチドの蓄積が，皮膚症状，神経症状などを引き起こす．Β-1,3-ガラクトース転移酵素の欠損症（Tn症候群）は，合成経路の骨髄幹細胞における異常であり，Tn抗原GalNAcα-Ser／Thrを発現した赤血球が，自然Tn抗体によって溶血される．そのほか多くの疾患でムチン型糖鎖の異常が報告されており，研究が進められている．〔臨床検査39：39-45,1994〕