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今月の特集2 MDS/MPNを知ろう
若年性骨髄単球性白血病（JMML）
Juvenile myelomonocytic leukemia（JMML）
宮内 潤
1
1東京歯科大学市川総合病院臨床検査科
キーワード：
若年性骨髄単球性白血病（JMML）
,
顆粒球マクロファージコロニー刺激因子（GM-CSF）
,
Ras pathway mutation
,
RASopathy
Keyword:
若年性骨髄単球性白血病（JMML）
,
顆粒球マクロファージコロニー刺激因子（GM-CSF）
,
Ras pathway mutation
,
RASopathy
pp.990-997
発行日 2015年10月15日
Published Date 2015/10/15
DOI https://doi.org/10.11477/mf.1542200469
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Point
●若年性骨髄単球性白血病（JMML）は，Rasを介するシグナル伝達経路上の遺伝子変異によってRas経路が恒常的に活性化することで発生する．
●JMML前駆細胞は顆粒球マクロファージコロニー刺激因子（GM-CSF）に対する過敏性増殖を示す．
●Ras経路関連遺伝子の胚細胞変異は，白血病とともに先天奇形にも関与する．
●RAS遺伝子の変異はJMMLと自己免疫性リンパ増殖症候群（ALPS）の共通の発症基盤にもなりうる．
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