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Rinsho Kensa Volume 54, Issue 3 （March 2010）

臨床検査 54巻3号（2010年3月発行）

Japanese English

今月の主題骨髄増殖性疾患

各論〈病態―新しい研究の展開〉

急性白血病への移行 Pathogenesis and clinical features―recent progress in research：leukemic transformation of myeloproliferative disorders 松村到 ¹ Itaru Matsumura ¹ ¹大阪大学大学院医学系研究科血液・腫瘍内科 ¹Department of Hematology/Oncology, Osaka University Graduate School of Medicine キーワード：急性骨髄性白血病(AML) , 骨髄異形成症候群(MDS) , 染色体異常 , JAK2 Keyword: 急性骨髄性白血病(AML) , 骨髄異形成症候群(MDS) , 染色体異常 , JAK2 pp.271-279

発行日 2010年3月15日 Published Date 2010/3/15

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1542102253

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Abstract 文献概要
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参考文献 Reference

　真性多血症(PV)，本態性血小板血症(ET)，原発性骨髄線維症(PMF)などの骨髄増殖性疾患(MPD)の一部の症例は骨髄異形成症候群(MDS)や急性骨髄性白血病(AML)へと移行する．診断10年後までにAML/MDSに移行する確率は，PVで5～15%，ETで2～5%程度であり，ヒドロキシウレアなどの治療薬の関与を示唆する報告がある．一方，PMFでは10～30%とより高頻度に，より早期からAML/MDSへの移行がみられ，疾患自体の自然経過と考えられる．白血病化した症例の約半数においてMPDの時期にJAK2変異が認められても，AML細胞にはJAK2変異が認められないことから，MPDからの白血病発症にはさらなる遺伝子異常が関与することも示唆されている．

During the long-term courses of myeloproliferative disorders(MPDs), leukemic transformation is observed in 5～15% of polycythemia vera(PV), 2～5% of essential thrombocytosis(ET), and 10～30% of primary myelofibrosis(PMF)cases. Several, but not all of the retrospective studies have shown that therapeutic drugs such as busulfan and hydroxiurea raise the risk of leukemic transformation from PV and ET, while it is considered to be the natural course of PMF. In about half of the acute myeloid leukemia(AML)cases that developed from JAK2V617F-positive MPDs, AML cells are JAK2V617F-negative. So, further gene alterations are suspected to be involved in the pathogenesis of MPD and/or their leukemic transformation.