先天性高度難聴に伴ったTullio現象の1例

Tullio Phenomenon in Congenital Deafness

I．はじめに

　Tullio現象とは強い音刺激にさらされると"めまい感"と"眼振"が生じる徴候をいう。本来1924年にイタリアのTullioがハトと他の動物の三半規管に瘻孔を作成したところ，眼振と頭頸部の規則的な動きを観察し報告したことから，後にTullio現象と呼ばれるようになったものである。この現象はめまい疾患の中でも特異な位置を占めている。すなわち音刺激を与えることでめまいと眼振を再現できるからで，他にこれに類似する疾患は見当たらない。音刺激と眼振の関係を説明するためにいくつかの病態生理学的機序が提案されているが，臨床的に正しくあてはまる場合は多くはない。

　われわれは20歳女性で先天性高度難聴が基礎にありTullio現象を呈した1症例を経験したので，そのENG所見を中心に報告する。なおTullio現象の報告は海外では少なくないが，本邦で論文として記載のあるのは内藤^2），谷野ら^3），鈴木ら^5）の報告があるぐらいである。

　In a case with Tullio phenomenon eye movements were recorded on ENG when the left ear was stimulated with pure tones of 250 and 500Hz at 130 SPL or with noise of dental drill. The direction of nystagmus during tone stimuli was opposite to the stimulated ear and reversed after the termination of stimuli. The pathophysiology in this patient was explained by endolymph movements theory across the ampulla in the horizontal semicircular canal through a bony fistula. No explorative surgery of the left ear was performed because of a better hearing ear, and hence no conclusion of the patho-physiological substrate was obtained.