ALアミロイドーシスの病態・診断・治療

Pathophysiology, diagnosis, and treatment of AL amyloidosis

Point

●ALアミロイドーシスでは初期には非特異的症状が多く，診断が困難であることが多い．アミロイドーシスを疑うことが診断に最も重要である．

●生検組織で病理学的にアミロイド沈着を証明することで診断される．病型診断は抗体を用いた免疫組織化学染色で決定する必要がある．免疫染色で診断が困難な場合には質量分析を行うことにより病型診断が可能となる．

●血清遊離軽鎖（FLC）と血清・尿免疫固定法（IFE）を併用することにより診断感度は98.1％まで上昇する．

●形質細胞表面に発現しているCD38を標的としたモノクローナル抗体薬であるダラツムマブを，ボルテゾミブ・シクロホスファミド・デキサメタゾン（BCD）療法に上乗せしたD-BCD療法が寛解導入療法として推奨されている．