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特集 成人先天性心疾患 エキスパートコンセンサス
Ⅱ．成人先天性心疾患特有の問題点に対するアプローチ
Marfan症候群，大動脈拡大
佐藤 正規
1
,
稲井 慶
1
1東京女子医科大学循環器小児・成人先天性心疾患科
pp.402-409
発行日 2021年7月1日
Published Date 2021/7/1
DOI https://doi.org/10.11477/mf.1438200502
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Point
・Marfan症候群は高確率で大動脈解離を伴う疾患である．早期診断と適切な降圧療法で病変の進行を遅らせる必要があり，大動脈拡大例には大動脈置換術が検討される．
・常染色体優性遺伝疾患であり，妊娠前の遺伝カウンセリングが必要である．妊娠・出産はリスクも高く，注意深い管理を要する．
・Fallot四徴症など一部の先天性心疾患には大動脈拡大を伴う症例があり，生命予後の改善で今後はさらに大動脈拡大症例が増加してくると考えられる．
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