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Shinkei Kenkyu no Shinpo Volume 31, Issue 4 （August 1987）

神経研究の進歩 31巻4号（1987年8月発行）

Japanese English

特集ミトコンドリア脳筋症

Kearns-Sayre症候群の臨床 Clinical features of Kearns-Sayre syndrome. 木下真男 ¹ , 根本博 ¹ Masao KINOSHITA ¹ , Hiroshi NEMOTO ¹ ¹東邦大学医学部第四内科 ¹Department of Internal Medicine, School of Medicine, Toho University pp.617-622

発行日 1987年8月10日 Published Date 1987/8/10

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1431905912

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Abstract 文献概要
1ページ目 Look Inside

はじめに

　最近ミトコンドリア異常を有する広汎な多組織疾患が多数報告され，mitochondrial encephalomyopathy，あるいはmitochondrial cytopathyと総称されている。そうした概念の嚆矢となったのがここに述べるKearns-Sayre症候群であるが，その発現機序は未だ不明のままであり，診断の決め手となる検査所見もない。したがって，臨床的見地からの疾患の全体像と他疾患との相違点が鑑別診断上重要となってくる。本稿ではそうした点を中心に，本症候群の臨床像を簡単にまとめてみたい。

　Recently various disorders with mitochondrial abnormalities have been reported. These are generally termed mitochondrial encephalopathy or mitochondrial cytopathy, and Kearns-Sayre (Kearns-Shy, or Kearns-Sayre-Shy) syndrome is one of the earliest concept of such disorders.

　The syndrome was first reported in 1958 from the clinical point of view by Kearns and Sayre. They described patients with progressive external ophthalmoplegia, retinitis pigmentosa and complete heart block, and in the additional report Kearns considered those without retinitis pigmentosa or heart block to be incomplete cases of the syndrome.