序論

Preface

　筋萎縮性側索硬化症（以下ALSと略す）は1869年，CharcotとJoffroyによりはじめて報告された慢性の原因不明の疾患である。一部の例外を除き病気は進行性に悪化し，大多数の患者は5年以内に死亡するもので確実な治療法も知られていない。すなわち，難病中の難病といわれるもので，病気の発見以来すでに100年余りを経過した現在でも，その原因や治療に関してはほとんど手掛りもないのである。

　Charcotらに先だち，1849年Duchenneが，さらに1850年にAranが進行性筋萎縮症を報告し，その後この原因が脊髄前角の細胞の変化によるものであることが明らかになり，脊髄性進行性筋萎縮症という概念ができた。Charcotはこの脊髄性進行性筋萎縮症の中からALSを独立させたわけであるが，Charcotの臨床と病理の記述の正確かつ詳細な点は今日でも高く評価されている。

　Amyotrophic lateral sclerosis (ALS), first described by Charcot and Joffroy in 1869, is a chronic progressive neurologic disorder of adult life which is due to the primary degeneration of anterior horn cells, motor cranial nerve nuclei and pyramidal tract.

　Slow virus infection, intoxication, and defficiency have been considered as the cause of ALS.

　In recent years, foci of the disease have been reported on Guam Island of the United States and in the Kii Peninsula of Japan.