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Shinkei Kenkyu no Shinpo Volume 19, Issue 3 （June 1975）

神経研究の進歩 19巻3号（1975年6月発行）

Japanese English

特集神経病理（第15回日本神経病理学会学術研究会）

シンポジウム関連演題

いわゆるOcular Myopathyの筋病理所見—とくにMitochondriaの異常について Pathological findings of skeletal muscle in ocular myopathy: Especially abnormalities of mitochondria 三田哲司 ¹ , 細川晋一 ¹ , 黒岩義五郎 ¹ , 岡村建 ² , 田村潔 ³ , 大村一郎 ⁴ Tetsuji SANTA ¹ , Shinichi HOSOKAWA ¹ , Yoshigoro KUROIWA ¹ , Ken OKAMURA ² , Kiyoshi TAMURA ³ , Ichiro OMURA ⁴ ¹九州大学医学部脳神経病研究施設神経内科 ²九州大学医学部第2内科 ³宮崎県立病院神経内科 ⁴国立呉病院内科 ¹Department of Neurology, Neurological Institute, Faculty of Medicine, Kyushu University ²2nd Department of Internal Medicine, Faculty of Medicine, Kyushu University ³Department of Neurology, Prefectural Hospital ⁴Internal Medicine, National Hospital pp.453-455

発行日 1975年6月10日 Published Date 1975/6/10

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1431903733

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Abstract 文献概要
1ページ目 Look Inside

　進行性外眼筋麻痺は1868年von Grafe^1）により最初に報告され，1951年Kiloh^2）らの外眼筋の組織学的検討により従来の神経原性の考えからocular myopathyと考えられている。最近，ocular myopathyの臨床像を示す症例に網膜色素変性，心筋障害，髄液蛋白増加，脳波異常などを伴い，骨格筋の生検で著明なミトコンドリア異常^3）を認めることが報告されている。私どもは臨床的にocular myopathyと考えられる10例に筋生検を行ない，1例には肝生検をも行ない，骨格筋のみならず，肝細胞のミトコンドリアにも異常を認めたので報告する。

　10 cases of the so-called ocular myopathy with abnormal muscle mitochondria were reported.

　All 10 cases presented with external ophthalmoplegia and ptosis, in addition, pigmentary degeneration of retina, sensory deafness, brachydachty, abnormalities of EEG and ECG, and elevated cerebrospinal fluid protein level were noted in some cases.

　Histological study on the skeletal muscle biopsies revealed "ragged-red fiber" in all cases. With electron microscopy, the major pathological changes of these muscle cells were confirmed to the abnormal mitochondria with paracrystalline inclusions.