Lafora様封入体を認めた進行性核上性麻痺（Steele-Richardson-Olszewski症候群）の1例

An autopsy case of progressive supranuclear palsy (The Steele-Richardson-Olszewski syndrome) with Lafora-like intraneuronal inclusions

I．はじめに

　1964年以来，Steele，Richardson，Olszewski^38）は臨床的に特異な眼球運動異常（核上性垂直視障害），仮性球麻痺，頸dystonia，軽度の痴呆を呈した7剖検例にみられた中枢神経系病変をもとに進行性核上性麻痺（Progressive supranuclear palsy）を新疾患単位として提唱した。以後相ついで同様な症例が追加され，提唱者の名を冠してSteele-Richardson-Olszewski症候群^13），あるいは特有な臨床症状よりdystonie oculo-facio-cervicale^20）の名で独立疾患としての地位を確立した。本邦では萬年，真野，石野らによる報告がある。われわれがここに報告する1例は死亡前10年間の長期にわたり，シンナーによる中毒症状を再三呈し，臨床病理学的に典型的な進行性核上性麻痺であるが，前視蓋領域におけるCajal間質核，Darkschewitch後交連核の病変を証明し，また本症においていまだ文献上記載のないLafora様封入体を小脳Purkinje細胞胞体内に見出した症例で，組織化学的，電顕的検索により，この封入体の性状を明らかにした。

　本症例は飯島ら^18）によって報告された本邦初の3臨床例のうちの第1例である。

　An autopsy case of progressive supranuclear palsy with ten years history of thinner intoxication and peculiar inclusion body in cerebellar Purkinje cell was reported. This inclusion body which has nerve been described in literature on this disease was similar to Lafora body in histochemical and electronmicroscopic findings.

　Clinical course: A 59-year-old male, painter, who had frequent episodes characterized by convulsions and restlessness for ten years before admission due to thinner intoxication was hospitalized in 1970 because of confusions and unsteady gait.