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Shinkei Kenkyu no Shinpo Volume 16, Issue 6 （December 1972）

神経研究の進歩 16巻6号（1972年12月発行）

Japanese English

特集慢性進行性神経疾患・Ⅱ

遺伝

先天性糖代謝異常による神経・筋疾患 Brain and muscle dysfunctions due to congenital disorders of carbohydrate metabolism 垂井清一郎 ¹ Seiichiro TARUI ¹ ¹大阪大学医学部第二内科 ¹Second Department of Internal Medicine, Osaka University Medical School pp.1040-1047

発行日 1972年12月10日 Published Date 1972/12/10

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1431903455

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Abstract 文献概要
1ページ目 Look Inside

I．はじめに

　先天性糖代謝異常に基づく神経・筋疾患（表1）は，低血糖を伴う中枢神経系の障害と，筋糖原病に二大別し得る^＊＊＊。後者は，グリコーゲン分解系の異常（糖原病Ⅲ，Ⅴ，Ⅶ型）ないしはグリコーゲンの沈着による筋肉の空胞変性に由来するもの（糖原病Ⅱ型）であり，そのpathogenesisは比較的単純明快である（表2）。しかし前者は，病型をさらに分類して精しく考察する必要があると考えられる。糖代謝は，生体組織のエネルギー代謝の根幹であるから，以上のような考察の基盤として，グリコーゲンを中心とした糖代謝の調節機序の輪廓を要約するとともに，とくに中枢神経系におけるエネルギー代謝と糖質との関係を分析して，低血糖症の新しい分類を呈示したい。また類似した病像を示す筋糖原病の鑑別診断についても述べる。