雑誌文献を検索します。書籍を検索する際には「書籍検索」を選択してください。

Shinkei Kenkyu no Shinpo Volume 46, Issue 5 （October 2002）

神経研究の進歩 46巻5号（2002年10月発行）

Japanese English

特集ポリグルタミン病の病態機序

ポリグルタミン病における転写障害 Aberrant transcriptional regulation in polyglutamine diseases 下畑享良 ¹ Takayoshi SHIMOHATA ¹ ¹新潟大学脳研究所神経内科学分野 ¹Department of Neurology, Brain Research Institute, Niigata University キーワード： polyglutamine , neuronal cell dysfunction , transcriptional factor , TAF_II130 , CREB Keyword: polyglutamine , neuronal cell dysfunction , transcriptional factor , TAF_II130 , CREB pp.704-710

発行日 2002年10月10日 Published Date 2002/10/10

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1431901393

PDF(5756KB)

有料閲覧

閲覧方法のご案内

この論文を閲覧するためにはログインが必要になります。

パスワードを忘れた場合新しくユーザー登録する施設共通IDをご利用の方はこちらから

PPV購入案内

1,320円 (1,200円+税10%) こちらは、704ページから710ページの文献です。

PPV（ペイ・パー・ビュー）とは、論文（記事）単位で購入・閲覧ができるサービスです。
購入には医書.jp本会員登録が必要です。

新規会員登録はこちらから

会員登録完了後に改めて上記「購入サイトへ」を選択してください。
または「購入サイトへ」選択後に「購入ログイン」、「新規会員登録」の順に進んでください。

会員登録について詳しくは

こちら

をご確認ください。

Abstract 文献概要
1ページ目 Look Inside

　現在までに9つの神経変性疾患の病因遺伝子において，ポリグルタミン鎖をコードするCAGリピートの伸長が発見され，伸長ポリグルタミン鎖を含む変異蛋白自体が神経細胞変性を引き起こすものと考えられている（ポリグルタミン病）。またその病態機序において，変異蛋白の核移行が重要である可能性が指摘されている。筆者らは伸長ポリグルタミン鎖が転写因子CREBに依存した遺伝子発現を阻害することを明らかにし，ポリグルタミン病の病態機序として「伸長ポリグルタミン鎖→凝集体形成→アポトーシス」という従来の考え方から「伸長ポリグルタミン鎖の核移行→特定の遺伝子群の転写障害→可逆性の核の機能障害」という考え方へのパラダイムシフトの必要性を提唱した。本稿では，ポリグルタミン病において近年，注目されている転写調節障害について概説したい。

At least nine neurodegenerative diseases are known to be caused by expanded CAG repeats encoding polyglutamine (polyQ) stretches. Although cytotoxicities of expanded polyQ stretches have been suggested, the molecular mechanisms of neurodegeneration remain unclear. We demonstrated that the nuclear translocation of mutant proteins containing expanded polyQ stretches is a prerequisite for the expression of their cytotoxicity.