ポリグルタミン病と分子シャペロン

Polyglutamine diseases and molecular chaperones

　ポリグルタミン病は，病因遺伝子産物のコンフォーメーションの変化によって引き起こされるコンフォーメーション病の一つとして認識されるようになってきている。近年，ポリグルタミン病の発症や進行に，細胞内タンパク質の品質管理システムである分子シャペロン系と分解系の分子群が，重要な役割を担っていることを示す報告があい次いでいる。ポリグルタミン病の発症や進行は，ポリグルタミンとこれらの分子群とのバランスによって決められている可能性がある。

Polyglutamine disease is now recognized as one of the conformational, amyloid-related diseases. Conformational changes of expanded polyglutamines seem responsible for causing neurodegeneration and cell death. Recent studies showed that molecular chaperones are effective in suppressing as well as causing the neurodegeneration and cell death. These apparently opposite actions of molecular chaperones suggest that a balance between molecular chaperones and expanded polyglutamine may be important on its pathogenesis.