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Shinkei Kenkyu no Shinpo Volume 46, Issue 5 （October 2002）

神経研究の進歩 46巻5号（2002年10月発行）

Japanese English

特集ポリグルタミン病の病態機序

ポリグルタミン病の病理学 Pathology of polyglutamine disease 山田光則 ¹ , 高橋均 ¹ Mitsunori YAMADA ¹ , Hitoshi TAKAHASHI ¹ ¹新潟大学脳研究所病理学分野 ¹Department of Pathology, Brain Research Institute, Niigata University キーワード：ポリグルタミン病 , 病理 , 核内封入体 Keyword: ポリグルタミン病 , 病理 , 核内封入体 pp.627-636

発行日 2002年10月10日 Published Date 2002/10/10

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1431901386

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Abstract 文献概要
1ページ目 Look Inside

　ポリグルタミン病では神経細胞における核内封入体形成が，ほぼ共通の病理所見として認識されている。ヒト脳における封入体の超微形態像は一様ではなく，核の正常構造であるnuclear bodyとの相互作用も含め，種々の分子の多様な関与が示されてきている。他方，封入体形成とともに原因蛋白質の核内びまん性蓄積も，ポリグルタミン病の病態として重要であると認識された。これらを指標として提唱された各疾患の新たな病変分布は，細胞脱落に基づく従来の変性部位をはるかに越える領域に，神経細胞の機能異常が潜在している可能性を示唆している。

It is now widely accepted that the formation of neuronal intranuclear inclusions (NIIs) is a characteristic feature of the CAG-repeat diseases including Huntington's disease and dentatorubral-pallidoluysian atrophy (DRPLA). NIIs are eosinophilic round structures and vary in size up to about 4 μm. They are not always a single structure. In the case of neurons containing two NIIs per nucleus, the inclusions frequently appeared as pairs or doublets. NIIs are heterogeneous in composition, and contain a mixture of granular and filamentous structures.