筋萎縮性側索硬化症の臨床評価スケール

ALS scale for clinical evaluation

はじめに

　筋萎縮性側索硬化症（ALS）は脊髄の前角細胞，脳幹の運動性脳神経核細胞および錐体路を進行性に変性脱落させる疾患である。本疾患の原因は，一部の遺伝例をのぞいて不明であり，最近は中毒説，免疫異常説などが有力ではあるが，ただちに解明されて根本的治療が可能になると考えにくい。しかし臨床の場では進行性の麻痺のために次第に日常生活ができなくなる患者を前にして根本的治療ができるのを無為に待つことは許されないので，種々の理論的根拠に基づく治療が試みはじめられており，その治療が有効であるかどうかを判定する基準が求められている。本稿ではこの基準として使用するための臨床評価スケールについて，今まで使用されているスケールを紹介するとともに，それらの問題点，これからの進むべき方向などについて概説する。

Therapeutic trials are more often done in ALS patients now than before and development of an ALS scale which evaluates their clinical efficacy is more acutely required.

The scale has to be sensitive enough to find if motor neuron loss is progressing or not during the limited time of the trials because arrest of the progression is the best we can expect from the treatments for degenerative neurological diseases such as ALS. At the same time the scale has to be easy to use.