ユビキチン化封入体

Ubiquitinated inclusions in motor neuron diseases

はじめに

　運動ニューロン疾患（motor neuron disease：MND）における神経細胞質内封入体としてはBunina小体が有名であるが，その他いくつかのものが知られている。すなわち，後索型の家族性筋萎縮性側索硬化症（familial amyotrophic lateral sclerosis：FALS）にみられるLewy小体様ヒアリン封入体（Lewy body-like hyaline inclusion：LBHI）^8），孤発性ALS（SALS）にみられるLBHIに類似したほぼ円形の封入体^4），SALSでもっともよくみられるskein様封入体（skein-like inclusion：SLI）^41），若年性ALSにみられる好塩基性封入体（basophilic inclusion）^22,57），大脳皮質の非運動ニューロンにみられる封入体などである。このうち，Bunina小体と好塩基性封入体^33,42）以外は強くユビキチン（ubiquitin）化されておりユビキチン化封入体（ubiquitinated inclusion）と一括されることがある。Bunina小体は，ユビキチンが陽性との記載^36,50）と陰性との報告^2,27）があるが別項目で扱われる。大脳皮質の非運動ニューロンの封入体も痴呆を伴うMNDの項で扱われるので，ここではこれら以外のユビキチン化封入体について述べる。

Motor neuron diseases (MNDs) have characteristic inclusions such as Lewy body-like hyaline inclusion (LBHI) and skein-like inclusion (SLI), although the pathogeneses of MNDs remain unknown. LBHI which is described in most cases of familial amyotrophic lateral sclerosis (ALS) with posterior column degeneration contains neurofilament particularly in the halo while there are also thicker filaments with granular material. LBHI is immunocytochemically positive for Cu/Zn SOD and mutations of Cu/Zn SOD gene were found in this type of familial ALS.