ステロイドで急性期病勢進行が抑止できないEGPAによる末梢神経障害—新規治療薬である分子標的薬（メポリズマブ）はどのように使用すればよいか

Steroids-Resistant EGPA-Induced Neuropathy with Acute Disease Progression: How to Use Mepolizumab as Novel Targeted Agent

EGPAは全身性血管炎症候群を呈し，主に細動脈が標的となるANCA関連血管炎である。末梢神経障害はほぼ必発であり，機能予後に大きく関わるため，初期の適切な治療介入が望まれる。また寛解期においても臨床観察は重要である。治療は副腎皮質ステロイド，シクロホスファミドが第一選択である。ステロイド抵抗性の場合，免疫グロブリン大量静注療法を行う。これらの治療に対して十分な効果が得られない場合，メポリズマブ投与を積極的に考慮すべきと思われる。

Abstract

Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (EGPA), an antineutrophil cytoplasmic antibody (ANCA)-associated vasculitis, is a systemic vasculitis syndrome involving inflammatory damage of predominantly small vessels. Initial treatment is extremely important because the peripheral nervous system is a major target organ that depends on long-term clinical outcomes. Moreover, detailed neurological observations are necessary during the remission period. Although corticosteroids and cyclophosphamide are used as the first-line therapy, intravenous immunoglobulin is beneficial for patients with steroid resistance. Mepolizumab administration is preferentially considered for patients with EGPA, which is refractory to treatment with corticosteroids, cyclophosphamide, and intravenous immunoglobulin.