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BRAIN and NERVE Volume 76, Issue 5 （May 2024）

BRAIN and NERVE 76巻5号（2024年5月発行）

Japanese English

増大特集末梢神経・筋肉の自己免疫性・炎症性疾患ハンドブック

第2章　疾患各論

EGPAによる血管炎性ニューロパチー Peripheral Neuropathy in Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis 竹下幸男 ^1,2 Yukio Takeshita ^1,2 ¹山口大学医学部神経・筋難病治療学講座 ²山口大学医学部血液脳神経関門先進病態創薬研究講座 ¹Department of Neurotherapeutics, Yamaguchi University of Medicine ²Blood-Brain Barrier Research Center, Yamaguchi University Graduate School of Medicine キーワード： EGPA , 好酸球性多発血管炎性肉芽腫症 , ANCA血管炎 , 末梢神経障害 , メポリズマブ , eosinophilic granulomatosis with polyangitis , anti-neutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis , peripheral nerve disorders , mepolizumab Keyword: EGPA , 好酸球性多発血管炎性肉芽腫症 , ANCA血管炎 , 末梢神経障害 , メポリズマブ , eosinophilic granulomatosis with polyangitis , anti-neutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis , peripheral nerve disorders , mepolizumab pp.569-574

発行日 2024年5月1日 Published Date 2024/5/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1416202645

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参考文献 Reference

好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（eosinophilic granulomatosis with polyangiitis：EGPA）は，難治性の気管支喘息が先行し，末梢血の好酸球増多を伴いながら全身の小-中動脈の血管炎症状を主病態とする疾患であり，9割以上の患者でニューロパチーを発症する。EGPAニューロパチーを発症してしまうと，それまで慢性疾患の側面が強かったEGPAは，末梢神経における代表的な救急疾患に早変わりし，病態に対応した治療法選択と迅速な治療介入が必要とされる。

Abstract

Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (EGPA) is an antineutrophil cytoplasmic autoantibody-associated vasculitis secondary to inflammation of the small vessels. EGPA-induced neuropathy develops in approximately 90% of patients with peripheral blood eosinophilia and may lead to serious complications of the peripheral nervous system, necessitating emergency therapeutic intervention.