Sézary Syndrome知見補遺—ブレオマイシンの奏効した本症候群の1例

CLINICAL COURSE OF A SÉZARY SYNDROME EFFECTIVELY TREATED WITH BLEOMYCIN

　Sézary　＆　Bouvrain^1）は1938年，紅皮症性皮膚細網症のうち，異型単球様細胞"cellules mon-streuses"の末梢血出現と皮膚浸潤を特微とする病変を菌状息肉腫の近縁疾患と考えながらもその独立性を主張して，"Erythrodermie avec pré-sence de cellules monstrueuses dans le dermeet le sang circulant"の表題で1例を報告した。その後Sézaryは1949年までに類似症例2例^2,3）を追加したが，これとは別にBaccaredda^4）は1939年，"reticulohistiocytosis cutanea hy-perplastica benignacum melanodermia"と題して，紅皮症と色素異常を伴い，末梢血中に異型細胞の出現がめだつ症例を報告している。さらにSézaryの名にちなんでSézary's reticulosis^5）6），Sézary's syndrome7〜11）のほかmalignantreticulemic erythroderma,malignant leuke-mic reticuloendotheliosis^11）として今日までに欧米で30余^1〜21）の類似症例が報告されている。本邦では斎藤ら（1965）^22），自験例（1967）^23），笹岡ら（1967）^24），正木ら（1968）^25），鈴木ら（1969）^26）の報告があり，最近では笹岡ら^30）が総説し，正木ら^31）は1剖検例を詳細に記載している。

　今回，われわれは4年余にわたつて長期観察し，しかもブレオマイシンが劇的に奏効した自験例の臨床経過を詳細に記載し，本症候群の独立性の問題について私見を述べてみたい。

A patient, 55-year-old man, admitted in our hospital with chief complaint of the erythema of hole body and brownish pigmentation of lower extremities, was diagnosed as sézary syndrome by the clinical and histopathological examination. The clinical symptoms improved dramatically, treated with Bleomycin. A brief discussion on this syndrome was added.

Sézary cell produced in the peripheral blood were not presumed to be specific to the present syndrome, the authors would rather propose to be a syndrome in neoplasm of various lymph-reticular system than to be one of the independent diseases.