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Rinsho Hifuka Volume 66, Issue 5 （April 2012）

臨床皮膚科 66巻5号（2012年4月発行）

Japanese English

特集最近のトピックス2012　Clinical Dermatology 2012

2．皮膚疾患の病態

表皮水疱症の血液学的合併症 Hematological complications of epidermolysis bullosa 森実真 ¹ Shin MORIZANE ¹ ¹岡山大学大学院医歯薬学総合研究科皮膚科学 ¹Department of Dermatology,Okayama University Graduate School of Medicine,Dentistry and Pharmaceutical Sciences,Okayama,Japan キーワード：表皮水疱症 , Castleman病 , インターロイキン6 , 血清アミロイドA , Toll様受容体 Keyword: 表皮水疱症 , Castleman病 , インターロイキン6 , 血清アミロイドA , Toll様受容体 pp.50-53

発行日 2012年4月10日 Published Date 2012/4/10

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1412103249

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Abstract 文献概要
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参考文献 Reference

要約　長期にわたって反復する皮膚潰瘍を伴う重症の表皮水疱症患者では，しばしば抗生剤不応性の発熱と共通した血液学的異常を認める．難治性の皮膚潰瘍部では，アルブミンの漏出や角化細胞・線維芽細胞におけるToll様受容体シグナルを介してのIL-6とSAAの産生が持続している．皮膚局所で産生されたIL-6とSAAはオートクライン機構で局所の炎症を永続化し，さらに肝細胞からのSAAとIL-6の産生も誘導，血中濃度は持続高値となる．リンパ節においてIL-6は形質細胞への分化・増殖を誘導する．これらに加えてIL-6はアルブミンの産生を抑制，急性期蛋白の産生を促進し，低アルブミン血症と形質細胞の増殖は高γグロブリン血症を誘導する．これらの病態は多中心性Castleman病に類似しており，反応性AAアミロイドーシスや腎不全の発症に関与する可能性がある．