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Jibi Inkoka, Tokeibu Geka Volume 69, Issue 8 （July 1997）

耳鼻咽喉科・頭頸部外科 69巻8号（1997年7月発行）

Japanese English

原著

髄膜炎を反復した両側Mondini型内耳奇形の1手術例 A Case of Bilateral Mondini Dysplasia with Recurrent Meningitis 佐川鉄太郎 ¹ , 松崎充男 ¹ , 安岡義人 ¹ , 亀井民雄 ¹ Tetsutaro Sagawa ¹ ¹郡馬大学医学部耳鼻咽喉科学教室 ¹Department of Otolaryngology, Gunma University School of Medicine pp.545-548

発行日 1997年7月20日 Published Date 1997/7/20

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1411901630

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Abstract 文献概要
1ページ目 Look Inside

　緒言

　Mondini型内耳奇形については，1791年にMondiniが拡大した前庭と1回転半の蝸牛として初めて報告した^1）。その後Ormerod^2）は基底回転のみの蝸牛または扁平蝸牛と，前庭半規管の低形成とし，またSchuknecht^1）は骨迷路および膜迷路の不完全な発育としており，現在もその定義は統一されていない。

　Mondini型内耳奇形では，耳性髄液漏を合併して反復性髄膜炎を起こす危険性があるとされ^3），髄液漏のルートとして内耳道から前庭を通るものが多い^1,4,5）。すなわち，前庭と内耳道間の骨隔壁（Lamina cribrosa）およびアブミ骨底板の骨欠損を伴うことが多く^3,5〜7），くも膜下腔からの髄液圧が直接前庭窓に加わることになる。そして何らかの原因で外リンパ圧が上昇したときに，アブミ骨底板の先天性骨欠損部に穿孔をつくり，耳性髄液漏が生じると考えられる^6）。

A 2-year-old male infant with recrrent meningitis was proved deaf bilaterally by ABR. RI cisternogra-phy revealed cerebrospinal fluid (CSF) leakage in the middle ear. RI counts of gauze packed into the external auditory canal after punction of the ear drum was elevated. The right inner ear was first obliterated with connective tissue, and the left inner ear 8 months later.