Mondini型内耳奇形と反復性髄膜炎

Mondini Dysplasia and Recurrent Meningitis

I．はじめに

　特発性の耳性髄液漏や反復する髄膜炎を起こす症例でMondini型の内耳奇形が存在したという報告はまれでなく，ことに高分解能のCTが広く使用されるようになってから，近年ますます報告が増している。中耳からの髄液漏は頭蓋腔から中耳腔天蓋や耳管付近に入り込んだ脳膜脳瘤（menin—goencephalocele）から出たり，まれにHyrtl裂などの異常な裂孔からも起こることが報告されているが，Mondini奇形に合併するものが最も多い^1）。わが国での内耳奇形に合併した反復性髄膜炎の症例数は，1987年の集計で14例あると報告^2）されている。

　こうした症例で鼓室開放術を行うと，アブミ骨底板またはその付近から外リンパが流出するのがみられるか粘膜の袋状の膨隆^3,4）があり，これを破ると勢いよく外リンパが涌出するいわゆるperi—lymph gusherがみられる。膨隆した粘膜は骨の瘻孔より内耳液が押し出した中耳腔粘膜である。著者らの知る限りでは，こうした粘膜の膨隆は写真で明瞭に示されたことがない。著者らは最近Mondini奇形に合併して反復性髄膜炎を起こした症例でこの写真撮影を行い，また摘出したアブミ骨を走査型電子顕微鏡（SEM）で検討したので報告する。

A 7-year-old boy presented with meningitis and Mondini dysplasia. He had had three recurrent episodes of meningitis before examination, and surgery revealed a smooth bulge of mucous mem-brane surrounding the anterior stapedial crus. A gush of perilymph occurred during removal of the stapes. The inner ear was obliterated with several lengths of connective tissue and the oval window was sealed with removed incus. Scanning electron microscopy of the removed stapes showed bone defects at two places as well as a deformed foot-plate.