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Jibi Inkoka, Tokeibu Geka Volume 94, Issue 9 （August 2022）

耳鼻咽喉科・頭頸部外科 94巻9号（2022年8月発行）

Japanese English

原著

Biphenotypic sinonasal sarcomaの2例 Two cases of biphenotypic sinonasal sarcoma 高橋雅之 ¹ , 清水昭一朗 ¹ , 蓼原瞬 ¹ , 手島直則 ¹ , 由井光子 ¹ , 小松正人 ² , 井之口豪 ¹ , 丹生健一 ¹ Masayuki Takahashi ¹ , Shoichiro Shimizu ¹ , Shun Tatehara ¹ , Masanori Teshima ¹ , Mitsuko Yui ¹ , Masato Komatsu ² , Go Inokuchi ¹ , Ken-ichi Nibu ¹ ¹神戸大学大学院医学研究科外科系講座耳鼻咽喉科頭頸部外科学分野 ²神戸大学大学院医学研究科病理部学講座病理診断学分野 ¹Department of Otolaryngology-Head and Neck Surgery, Kobe University Graduate School of Medicine キーワード： biphenotypic sinonasal sarcoma , PAX3-MAML3融合遺伝子 , 鼻副鼻腔腫瘍 Keyword: biphenotypic sinonasal sarcoma , PAX3-MAML3融合遺伝子 , 鼻副鼻腔腫瘍 pp.763-768

発行日 2022年8月20日 Published Date 2022/8/20

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1411203117

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参考文献 Reference

はじめに

　Biphenotypic sinonasal sarcoma（BSNS）は鼻副鼻腔領域に発生する肉腫である。病理学的な概念としてまだ新しく，報告数は少ないため，BSNSの臨床像は明らかになっていない。今回われわれは，鼻出血を主訴としたBSNSの2例を経験した。診断にはS-100とSMAの免疫染色，FISH検査によるPAX3-MAML3融合遺伝子の検出が有用であった。腫瘍切除時には2例とも術中出血が多く，蝶口蓋動脈の塞栓術や前篩骨動脈の切断を要した。BSNSの手術時には術前に腫瘍の血流を評価し，出血量を減らす対策が必要と考えられた。

　Biphenotypic sinonasal sarcoma（BSNS）is a rare sarcoma arising in the nasal cavity and paranasal sinuses. As the pathological criteria had been recently established, there have been few reports describing its clinical course. We present two cases of BSNS with severe epistaxis. Immunohistochemistry including S-100 and SMA staining, and PAX3-MAML3 fusion gene detection using fluorescence in situ hybridization were useful for making a definite diagnosis. Sphenopalatine artery embolization or amputation of the anterior ethmoidal artery was needed during endoscopic tumor resection. We should evaluate the vascularity of the tumor and take proper measures to reduce the bleeding of the tumor.