先天性第Ⅴ因子欠乏症患者の甲状腺手術2例

Two cases of thyroid surgery in patients with congenital factor Ⅴ deficiency

はじめに

　先天性第Ⅴ因子欠乏症（factor Ⅴ deficiency：FⅤ Deficiency）は，F5遺伝子の変異により生じる常染色体潜性遺伝性疾患であり，第Ⅴ因子の活性の低値を基に診断される。第Ⅴ因子は第Ⅹ因子を活性化することでトロンビンの産生を促進するため，活性化した第Ⅹ因子が欠乏し，血液検査ではPT延長とAPTT延長が起こり，手術時または外傷に伴い大量の出血を生じ，対応に難渋する。このため，出血時や手術などの観血的処置を行う際には，新鮮凍結血漿（fresh frozen plasma：FFP）輸血により不足した凝固因子を補充する。今回われわれは術前の血液検査でPTとAPTTの延長を認め，第Ⅴ因子欠乏症と診断された患者に対する甲状腺手術2例を経験したため報告する。

　Factor Ⅴ Deficiency（FⅤ Deficiency） is an autosomal recessive disorder caused by mutations in the F5 gene. It is diagnosed based on low Factor Ⅴ activity. Factor Ⅴ promotes thrombin production by activating factor Ⅹ. Therefore, a deficiency of Factor Ⅹ results in prolonged PT and APTT on blood tests and intractable bleeding during surgery or with trauma. Fresh-frozen plasma（FFP） transfusion is an effective therapy for replacing deficient coagulation factors during bleeding or during surgery or other hemorrhagic procedures.

　In this report, we described two cases of thyroid surgery in patients diagnosed with factor Ⅴ deficiency.