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Rinsho Ganka Volume 49, Issue 2 （February 1995）

臨床眼科 49巻2号（1995年2月発行）

Japanese English

臨床報告

膜状白内障を伴ったMarinesco-Sjögren症候群の姉弟例 Marinesco-Sjögren syndrome with membraneous cataract in a pair of siblings 尾山直子 ¹ , 東範行 ¹ , 樋口砂里 ² Naoko Oyama ¹ , Noriyuki Azuma ¹ , Sari Higuchi ² ¹国立小児病院眼科 ²国立小児病院神経科 ¹Dept of Ophthalmol, National Children's Hosp ²Dept of Neurol, National Children's Hosp pp.233-237

発行日 1995年2月15日 Published Date 1995/2/15

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1410904170

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Abstract 文献概要
1ページ目 Look Inside

　膜状白内障を伴ったMarinesco-Sjögren症候群の姉弟例を報告した。症例はそれぞれ2歳と5か月であり，2例ともに両眼に膜状白内障があり，小脳性失調，精神運動発達遅滞，小人症を伴っていた。水晶体摘出術を行い，摘出水晶体の病理組織学的検討を行った。水晶体上皮細胞は高度に変性し，異所性の水晶体嚢の形成があり，水晶体実質は多量のコラーゲンに置換されている特殊なものであった。

We diagnosed a female child and her younger brother, aged 34 and 6 months each, as Marinesco-Sjoegren syndrome. Both cases manifested cerebellar ataxia, mental retardation, dwarfism and mem-braneous cataract in both eyes. Surgically obtained lens material showed advanced degeneration of epithe-lial cells and ectopic proliferation of the lens capsule. The lens stroma was extensively replaced by collagen fibrils.