多彩な粘膜病変を呈した難治性mucous membrane pemphigoidの1例

A case of severe mucous membrane pemphigoid with various mucous lesions

　70歳男性に進行性の両眼の結膜囊短縮と閉瞼障害が4年前からあり，他医で行われた眼瞼形成術後の術後炎症で受診した。視力は右光覚弁，左手動弁であった。両眼に上下の重度瞼球癒着と角膜上皮幹細胞疲弊があった。前鼻孔閉鎖，口腔と咽頭粘膜潰瘍があった。口腔粘膜の蛍光抗体直接法による検索で基底膜にIgGとC3の線状沈着があり，mucous membrane pemphigoid（MMP）と診断した。薬物の全身投与を行ったが，初診から6か月後に左眼に角膜穿孔が生じ，表層角膜移植，輪部移植，羊膜移植を併用する眼表面再建術を行った。いったんは軽快したが，1年後に左眼角膜穿孔が再発し全層角膜移植を行った。視力は0.01に向上したが，閉瞼障害と瘢痕形成が進行して治療用コンタクトレンズの装用が困難になり，視力が手動弁に低下した。

A 70-year-old male presented with progressive symblepharon and difficulty in lid closure since 4 years before. His visual acuity was light perception right and hand motion left. Both eyes showed severe symblepharon and corneal stem cell deficiency. He had,additionally,adhesion of nasal mucosa and oral-pharyngeal ulcers. Direct immunofluorescent study of oral mucosa showed linear deposit of IgG and C3 in the basal membrane,leading to the diagnosis of mucous membrane pemphigoid（MMP）. Despite systemic medications ,the left cornea perforated 6months later. The ocular surface was reconstructed by combined lamellar keratoplasty,limbal transplantation,and amniotic membrane transplantation. The corneal perforated again one year later,needing penetrating keratoplasty. Wear of therapeutic soft contact lens became difficult due to progression of impaired lid closure and scarring of conjunctival sac.