繰り返す脳卒中様発作に片眼性視神経乳頭炎を合併した小児の1例

Unilaterl optic neuritis in a child following repeated stroke-like episodes

11歳女児に意識消失発作があり，一過性の右手の麻痺と失語症が起こった。5か月後に左半身から始まる痙攣と全身癲癇発作があり，血管造影で右内頸動脈の一過性狭窄が同定された。2週間後に右視力低下が突発し手動弁になった。視神経乳頭炎と診断し，ステロイドパルス療法で視力は徐々に回復した。その6か月後に3度目の全身発作があり，直後に右視神経炎が再発した。さらに1年後に左同名半盲の発作が起こった。脳血管の一過性攣縮が頻発する脳卒中様発作の原因であると推定された。本症例では自己免疫異常が推測されたが証明はできなかった。

An 11-year-old girl had an attack of unconsciousness followed by temporary aphasia and paralysis of right fingers. She had another episode of generalized epilepsy starting with seizure of left extremities. Temporary attenuation of right internal carotid artery was identified by cerebral angiography. Her right visual acuity decreased to hand motion 2 weeks later,leading to the diagnosis of optic neuritis. The visual acuity recovered gradually following pulsed corticosteroid therapy. Generalized seizure occurred 6 months later followed by right optic neuritis. Left ipsilateral hemianopia developed one year later. Cerebrovascular spasm appeared to have induced the observed stroke-like episodes. Abnormal autoimmunity was suspected but could not be confirmed in this patient.