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はじめに
笑い発作の頻度は海外(イスラエル)では10万人に0.4人との報告があるが1),日本ではその数は正確には把握されていない。笑い発作の原因として最もよく知られているのは視床下部過誤腫である1,2)。その予後は決して良好とは言えず3),内服治療での発作抑制は困難なため,手術,ガンマナイフ4,5),定位温熱凝固療法などが行われている。視床下部過誤腫以外の症候性てんかんでは,側頭葉や前頭葉の皮質形成異常で,笑い発作の出現が報告されている6,7)。一方,頭部画像上異常を認めない笑い発作単独の報告は少なく,側頭葉てんかん,頭頂葉てんかん,前頭葉てんかんとの合併の報告が散見される8,9)。今回われわれは器質的基礎疾患のない笑い発作の症例を経験し,薬剤の興奮作用または情動の変化で発作が誘発された可能性や,発作時脳波で前頭葉からの発作拡延を記録できた点など興味深い所見が得られたので報告する。
Abstract
Gelastic seizures without hypothalamic hamartoma is a rare forms of epilepsy. Here, we report the case of 4-year-old girl with gelastic seizures. There was no delay in mental or motor development of the patient. The patient exhibited a peculiar seizure pattern that suddenly clung to her mother stiffening her body and an outburst of laughter with no apparent cause. The frequency of the seizures increased over a period of 1 month. Although the brain MRI and interictal EEG showed no abnormality, ictal EEG showed a 14 Hz wave discharge and subsequent slow-wave activity and suppression in bilateral frontal areas. The seizures responded favorably to oral administration of carbamazepine. The induction of the seizures could be related to theophylline administration and emotional excitation.
(Received: January 28,2009,Accepted: February 24,2009)
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