Hoffmann （ホフマン症候群）

　1897年，J．Hoffmann （独）は，2回の甲状腺部分切除に次いでほとんど全摘除を行つた患者で，はじめテタニー，次いでミオトニー現象を呈し，甲状腺剤治療で治癒した症例を記載した。この粘液水腫とミオトニー現象との合併をHoffnann症候君羊という。

　Hoffmannの報告した症例ではミオトニー現象が著明で，随意運動に伴う自発性ミオトニーも，ハンマー叩打による機械的ミオトニーも認められたが，筋肥大を伴つていない。また運動をくりかえすことによつて筋の収縮と弛緩は速くなるが，それでもおそさTrägheitとつつぱりtonische Spannungは軽度ながら残り，消失することはない。また夏によく，寒さで悪化する。これらの諸点を含め，彼以後の諸医学者の検討によつて，この粘液水腫にみられるミオトニー現象はThomsen病にみられるミオトニーとは内容が異なるとされ，後者の真性ミオトニーに対し，前者を仮性ミオトニーPseu—do-myotonieとも称する。粘液水腫に伴う仮性ミオトニーでは，機械的ミオトニー現象が著明であるのに較べて，自発性ミオトニー現象は軽く，また筋弛緩のおくれのみのものもあるが，筋収縮と弛緩の両者がおくれ，もしまた，筋肥大を伴う症例でも，その筋肥大分布とミオトニー現象の分布とは必らずしも重なつた分布を示さないとさてれいる。このような真性ミオトニーと仮性ミオトニーとの臨床上の相違は筋電図でも認められ，後者でのミオトニー現象はいわゆるelectrical silenceを呈する。