頭蓋骨に単発した組織球症の経験

SOLITARY RETICULOGRANULOMA OF THE SKULL

I．緒言

　頭蓋骨に骨破壊と破壊部に一致して腫瘤形成をきたす疾患の一群として，eosinophilic granuloma （以下EGと略す），Hand-Schüller-Christian病（以下HSC病と略す），Lettere-Slwe病（以下LS病と略す）などがあり，最近これら疾患の総称として頭蓋組織球症という名称が好んで用いられている。頭蓋骨に発生したEGは，1929年Finzi^4）が第1例を発表して以来，欧米では多数の報告例があるが，わが国では川淵^9）による数例の報告をみるにすぎない。HSC病についても，頭蓋骨に発生した症例はきわめて少ない。いずれにしても頭蓋組織球症は比較的まれな疾患とされている。

　これら3疾患は臨床的にも異なつた症状や経過をとるとされ，従来独立した疾患であると考えられてきた。しかし，その後Engelbreth-Holm^3），　Thanhauser^14），Lichtenstein^11）などの研究により，最近ではこれら3者は根本的には同一疾患であるとされている。すなわち，1）病理組織学的にこれら3者はreticulogranulomaあるいはhistiocytosisと呼ばれるような組織球性の細胞の浸潤を主体とした病変であり，2）同一患者の異なつた部位より採取した組織像が，ひとつはEGの像を呈しているのに他部ではHSC病の像を呈していたり，3）標本採取の時期によつても異なつた像を示す場合もあり，4）臨床的にも3者の移行型と思われる症例も数多くあるなどの理由からである。

Although in most of the cases clinical features have distinct characteristics, eosinophilic granuloma, Hand-Schuller-Christian's disease and Letterer-Siwe's disease have in recent years grouped together on the bases of similar pathologic findings as manifestations of reticuloendotheliosis at different stages of the disease.

As we found in Japanese literature only several cases of solitary reticuloendotheliotic lesion confined to the skull, we report four such cases treated at the Department of Neurosurgery, Hokkaido University Hospital during the past 5 years.

There were one male and three females, age ranging from 11 to 28 years. The initial symptoms were localized pain and swelling of the scalp over the skull lesions. Two of the patients gave a history of traumatic injury on or about the skull lesions. The lesions were located in the frontal bone in two of the cases, one in the parietal bone, and one was in the occipital bone.

Radiological examinations revealed a well localized punched out single lesion in all the cases.

In order to establish definitive diagnosis, all the cases were treated surgically. After taking biopsy, the lesions were curettaged and the bone edges were rongeured.

Histological examination revealed a typical eosino-philic granuloma in three of the cases and Hand-Schuller-Christian's disease in another.