遺伝性失調症の2家系

TWO PEDIGREES OF HEREDITARY ATAXIA

　我々は最近，近親結婚によつて多数の失調症患者を輩出した2家系を調査した。その結果を要約すると次の如くである。

　1）第1家系例では，5世代を貫いて発端者の他，父方曽祖父，父，父の従兄，叔父，叔母，弟各1名および従兄姉4名の計11名が本疾患に罹患している。

　2）第1家系例の発端者は，40歳頃より歩行障害を訴え，入院時には近視性複乱視，内斜位，水平および垂直性眼球震盪，腱反射の亢進，失調性歩行等が観察され，現に48歳でなお生存している。

　3）第2家系例では，4世代を貫いて，発端者の他，勇の母方曽祖父，祖母，伯父，伯母及び母の計6名が本疾患に罹患している。

　4）第2家系例の発端者は，14歳頃より言語障害，複視，歩行障害を訴え，現在外転並びに滑車神経不全麻痺，複視，水平性眼球震盪，言語障害，失調性歩行，腱反射の亢進等が認められ，漸次増悪の傾向を辿つている。

　5）上述の2家系の発端者2例を含めて，我教室の遺伝性失調症の経験例11例中，Marie型は10例（典型4例，不全型6例），Friedreich型は1例である。

　その出生地はすべて北陸地方で，かつ富山県礪波地方（7例）に集中する傾向が認められる。

　擱筆するに当り，終始御懇篤な御指導を賜つた恩師秋元教授に深甚の謝意を表する。

Recently we examined the two pedigrees which produced patients with hereditary ata-xia in great numbers owing to their consan-guineous marriage.

The results are as follows: 1. In the first pedigree, an in-patient M. U. and ten others (her great-grandfather, her father, a cousin of her father's, an uncle, an aunt, a brother and four cousins on her paternal side) were victims of the same disease through five generation.

2. The in-patient M. U. who has been com-plaining of a disturbance of gait from her forties onward, showed such clinical sympotms as astigmatismus compositus myopicus, eso-phoria, horizontal- and vertical-nystagmus, hyperactivity of tendon reflexes and atactic gait at entering our hospital, and she is living at 48 years old.

3. In the second pedigree, another in-patient I. Y. and five others (his great-grandfather, his grand mother, an uncle, an aunt and mother on his maternal side) were victims of the above-mentioned disease.