胸髄病変のみを反復した神経Behҫet病の1例

A Case of Neuro-Behҫet's Disease with Repeating Isolated Thoracic Spinal Cord Lesion

　要旨　7年の経過で胸髄病変のみを呈する神経Behҫet病の1例を報告した。

　症例は45歳男性で，1994年12月に一過性の両足底のしびれ感と尿閉で発症した。1995年5月に痙性対麻痺，下肢全感覚脱失，高度の膀胱直腸障害が出現し，6月に口内炎，陰部潰瘍，毛囊炎様皮疹が出現したため不全型Behҫet病と診断された。脊髄MRIでは第5～8胸髄にガドリニウムにより造影されるT2高信号域を認めた。頭部MRIでは異常を認めなかった。1998年4月に両下肢しびれ感，脱力が増悪したが胸髄病変以外の新病変は認めなかった。2000年10月から同様の症状が出現したがこの時もMRI上の新病変は認めなかった。　神経Behҫet病では視床，大脳基底核，脳幹が好発部位であり，胸髄病変のみを繰り返した症例の報告はなく稀な症例と考えられた。

We reported a 45-year-old man who had repeated isolated thoracic spinal cord lesion on MRI in the clinical course of seven years. He had transient bilateral plantar numbness and urinary retention on December, 1994. Then, spastic paraplegia, total anesthesia of feet, and severe sphincter disturbance struck him on May, 1995. He was diagnosed as incomplete Behҫet's disease and neuro-Behҫet's disease on June, 1995 because of recurrent oral aphta, genital ulceration, and foliculitis.

T2-weighted magnetic resonance imaging showed high intensity enhanced with Gd-DTPA in thoracic spinal cord from Th 5 to 8 level. Any other abnormal lesion on brain or spinal MRI was not observed.

He was treated with corticosteroids and recovered incompletely. Another two big attacks occurred to him. No new lesion but thoracic spinal cord lesion was observed.

We conclude that this case is the first reported example of neuro-Behҫet's disease with repeating isolated thoracic spinal cord lesion.