小脳失調で発症し分枝鎖アミノ酸輸液が著効したシャント脳症の1例

Portal-systemic Shunt with Cerebellar Ataxia as the Initial Neurological Manifestation which was Dramatically Improved by an Intravenous Administration of Branched Amino Acid

　症例は58歳女性。45歳時に歩行時ふらつきにて発症，55歳時に構音障害が出現し次第に症状増悪した。神経学的には構音障害，体幹優位の小脳失調，両側錐体路症候を認めた。同時に肝硬変，糖尿病も指摘され，TRH製剤，経口アミノ酸製剤内服，インスリン自己注射による加療が施行されたが，小脳失調や構音障害は進行した。しかし，分枝鎖アミノ酸製剤輸液により小脳失調，構音障害の著明な改善を認めた。輸液を中止すると小脳症状の悪化がみられた。入院時検査所見で高アンモニア血症と血中アミノ酸の構成異常が認められ，腹部CT，腹部血管造影にて門脈脾静脈短絡を認めた。頭部MRIではT1強調画像で両側の大脳脚，淡蒼球にかけて高信号，小脳虫部萎縮を認めた。小脳失調で初発し分枝鎖アミノ酸輸液が著効したシャント脳症の報告は稀であり，興味深い症例と考え報告する。

A 58-year-old woman began to show ataxia at age 45 and dysarthria at age 56. Neurological examination revealed slurred speech, truncal ataxia, and pyramydal sign. Neither history of alcoholism nor hereditary fac-tors were found. The level of serum ammonia was in-creased. Brain MRI study showed a high signal inten-sity in the cerebral peduncle and globus pallidus and mild cerebellar atrophy on T1-weighted image. A por-tal-systemic shunt due to a shunt vessel was found between the left splenic and kidney veins although she did not show any other symptoms or signs due to liver cirrhosis.