長期大量輸血により続発性心ヘモクロマトーシスを生じ拘束型心筋症様血行動態を呈した1例

Secondary Hemochromatosis Caused by Long Term Transfusion: A case report

　ヘモクロマトーシスはヘモジデリン沈着のために臓器障害を来す疾患である．心臓が標的臓器となった場合には刺激伝導系障害，心拡大，拡張能障害などが認められ，心不全のため死亡する例も報告されている．本疾患は原発性と続発性とに分類され，後者の原因の一つとして大量の輸血が挙げられる．われわれは，骨髄異形成症候群（MDS）に由来する貧血に対して長期大量輸血を施行した結果，続発性心ヘモクロマトーシスを生じたと考えられる症例を経験した．心エコーでは左室および右室の収縮能の低下が認められ，Swan-Ganzカテーテルによる圧波形は，右房でnon compliant patternを呈し，右室ではdip and plateaupatternを示していたことから拡張能も高度に障害されていたと考えられた．続発性心ヘモクロマトーシスは比較的稀な疾患であると考えられ，病理解剖所見を含めて報告する．

A patient with myelodysplastic syndrome, who hadbeen treated with polytransfusion for more than 10years, complained of dyspnea. Chest roentgenogramshowed cardiomegaly and the existence of pleuraleffusion. Echocardiography revealed systolic and dias-tolic dysfunction. Right-sided heart catheterization wasperformed, after which “dip and plateau” of the rightventricular pressure and deeply descent of the rightatrial pressure were observed. The patient had sufferedfrom pneumonia immediately after admission to ourinstitute, and her condition worsened until she died ofcongestive heart failure. At autopsy, the heart wasshown to be brown due to iron deposits. Photomicro-graph showed huge deposits of iron in myocardium.

Because secondary cardiac hemochromatosis is arelatively rare disease, we report this case with clinicaland autopsy data.