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Stomach and Intestine(Tokyo) Volume 54, Issue 13 （December 2019）

胃と腸 54巻13号（2019年12月発行）

Japanese English

今月の主題遺伝子・免疫異常に伴う消化管病変—最新のトピックスを中心に

主題

染色体異常（trisomy 8）でみられるBehçet病類似消化管病変 Gastrointestinal Lesions of Behçet-like Disease Observed in Trisomy 8 本澤有介 ¹ , 林佑樹 ¹ , 北本博規 ¹ , 岡部誠 ¹ , 山田聡 ¹ , 山本修司 ¹ , 妹尾浩 ¹ Yusuke Honzawa ¹ , Yuki Hayashi ¹ , Hiroki Kitamoto ¹ , Makoto Okabe ¹ , Satoshi Yamada ¹ , Shuji Yamamoto ¹ , Hiroshi Seno ¹ ¹京都大学医学部附属病院消化器内科 ¹Department of Gastroenterology and Hepatology, Kyoto University Hospital, Kyoto, Japan キーワード：骨髄異形成症候群 , MDS , 染色体異常 , trisomy 8 , Behçet病 , 消化管潰瘍 , 予後不良 Keyword: 骨髄異形成症候群 , MDS , 染色体異常 , trisomy 8 , Behçet病 , 消化管潰瘍 , 予後不良 pp.1702-1708

発行日 2019年12月25日 Published Date 2019/12/25

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1403201901

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Abstract 文献概要
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参考文献 Reference
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要旨●骨髄異形成症候群（MDS）は末梢血における血球減少と骨髄の無効造血を特徴とした血液疾患であるが，しばしば自己免疫疾患を合併することがある．特に8番染色体異常（trisomy 8）を伴うMDS症例では腸管Behçet病もしくはBehçet病類似消化管病変を有するとされている．その臨床像はtrisomy 8を合併しないBehçet病と異なる点も多く，一般的にその予後は不良とされている．本稿ではtrisomy 8でみられるBehçet病類似消化管病変における臨床像，消化管病変の特徴について近年の報告例と自験例に基づいて概説する．

　MDS（myelodysplastic syndrome）is a hematologic disease characterized by peripheral cytopenia and ineffective hematopoiesis in the bone marrow and often complicated with autoimmune diseases. MDS with chromosome 8 abnormality（trisomy 8）demonstrates gastrointestinal lesions characteristic of Behçet's disease or Behçet-like diseases. The clinical features of gastrointestinal lesions in MDS with trisomy 8 are different from those of gastrointestinal lesions without trisomy 8, and the prognosis is generally considered to be poor. In this report, we describe the clinical features and characteristics of Behçet-like gastrointestinal lesions with trisomy 8-positive MDS based on recent reports and our own cases.