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Stomach and Intestine(Tokyo) Volume 43, Issue 2 （February 2008）

胃と腸 43巻2号（2008年2月発行）

Japanese English

今月の主題消化管GIST―診断・治療の新展開

主題

多発GISTの臨床病理学的特徴 Clinicopathological Characteristics of Multiple Gastrointestinal Stromal Tumors (GISTs) 櫻井信司 ¹ , 齋藤加菜 ^1,2 , 坂元一葉 ¹ Shinji Sakurai ¹ , Kana Saito ^1,2 , Kazuha Sakamoto ¹ ¹群馬大学大学院医学系研究科応用腫瘍病理学 ²群馬大学大学院医学系研究科病態総合外科学 ¹Department of Tumor Pathology, Graduate School of Medicine, Gunma University, Maebashi, Japan ²Department of General Surgical Science, Graduate School of Medicine, Gunma University, Maebashi, Japan キーワード：多発GIST , 家族性 , 神経線維腫症1型 , Carney triad Keyword: 多発GIST , 家族性 , 神経線維腫症1型 , Carney triad pp.137-142

発行日 2008年2月25日 Published Date 2008/2/25

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1403101268

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Abstract 文献概要
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参考文献 Reference
サイト内被引用 Cited by

要旨　GISTのほとんどは単発性に発生するが，極めてまれに多発性GISTに遭遇することがある．それらには，通常の散発性に発生するGISTの他，c-kit，PDGFRA遺伝子の胚細胞変異をもつ家族性GIST，神経線維腫症1型に伴って発生する多発GIST，傍神経節腫を合併するCarney triad，Carney-Stratakis dyadに伴うGISTなどが含まれていると考えられ，それぞれの腫瘍発生にかかわる遺伝子的背景は多様である．したがって適切に分子標的治療薬を使用するためにも，これら多発性GISTに遭遇した際には，患者，遺伝子的背景に基づいてGISTを亜型分類しておくことが必要であると考える．

　Cases of multiple GIST are extremely rare. However, they consist of different types of GIST, such as multiple sporadic GIST, familial GIST with germline mutations of c-kit or PDGFRA gene, GIST in type 1 neurofibromatosis, GIST in Carney triad, and GIST in Carney-Stratakis dyad. Subclassification of multiple GIST based on patient characteristics and the genetic alterations seems to be needed for appropriate administration of molecular targeting drugs for such tumors.