Medicina(Tokyo) Volume 30, Issue 1 （January 1993）

medicina 30巻1号（1993年1月発行）

Japanese English

今月の主題出血傾向の臨床

凝固異常による出血傾向

先天性無フィブリノゲン血症白幡聡 ¹ ¹産業医科大学小児科 pp.43-45

発行日 1993年1月10日 Published Date 1993/1/10

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1402901921

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Abstract 文献概要
1ページ目 Look Inside

●先天性無フィブリノゲン血症は，常染色体性劣性遺伝性疾患で，本邦では約30例の報告がある．出血症状は軽〜中等症の表在性出血が多く，特に新生児期に発現する臍出血が特徴的．

●先天性異常フィブリノゲン血症は，免疫学的方法で測定したフィブリノゲン量が正常であるにもかかわらず，トロンビン時間により測定したフィブリノゲン量が著減しているのが特徴で，25種類以上の構造異常が明らかにされている．臨床症状は，フィブリノゲンの多彩な機能を反映して，出血傾向，血栓傾向，創傷治癒の遅延などが認められる．