40．重症筋無力症

症例

　27歳の女性．昭和58年2月初旬複視．同月中旬痔瘻の手術後，眼瞼下垂始まり，下旬より発語，嚥下，咀嚼障害出現して受診．入院後，頚，上肢筋易疲労も加わる．誘発筋電図（図1上）で低頻度刺激でみられるwaning現象，神経筋接合電顕像（図1下）でシナプス間隙開大，シナプス壁の減少・単純化をみとめるなど，重症筋無力症の特徴所見あり．アンチレックス試験陽性，抗アセチルコリン受容体抗体1.8pmoles/L（正常1以下）．T細胞サブセットはOKT₃ 58.4％，OKT₄ 38.6％，OKT₈ 18.4％とサプレッサーT細胞減少を示唆，ツ反応中等度陽性．

　本例は発症より経過短く若年で，急速に全身型へと進展した上，CT検査で胸腺腫を示唆する所見を得たので（図2），通常の第1選択である抗アセチルコリンエステラーゼ剤で遷延化することを避け，早期からの免疫療法，とくに胸腺摘出術の適応と考えた．3月23日，胸腺全摘手術施行（組織診：胸腺腫），術後経過不安定のため，5月8日より副賢皮質ステロイド療法を隔日，漸増法で開始した．7月中旬現在，プレドニソロン55mg隔日，休薬日の悪化は5mgの追加で対処し，抗アセチルコリンエステラーゼ剤は使用することなく良好の経過をたどっている．