本態性血小板血病

はじめに

　基礎疾患がなく，持続的に血小板増加があるにもかかわらず易出血性を伴う疾患を，Epsteinらがhemorrhagic thrombocythemiaと報告して以来，primary, essential, idiopathic thrombocythemiaなどさまざまな名称で発表されてきたが，比較的稀とされる疾患である．

　本症は白血球系における白血病，赤血球系における赤血病のように，血小板系の非可逆性びまん性増殖により，末梢血中の血小板，ときに骨髄巨核球が増加し，骨髄では骨髄巨核球が無制限に増加する．Dameshekは血小板系の腫瘍性疾患を急性型と慢性型に分類し，前者がacute megakaryocytic leukemiaに，後者がchronic thrombocythemia，すなわち本症に該当すると考えている．本症はいわゆる骨髄増殖性疾患の一つに属するとみなされ，真性赤血球増多症，慢性骨髄性白血病，骨髄線維症などにきわめてよく似た病像を呈するが，一方，本症からこれらの疾患に移行した症例も報告されている．これらのことから本症の独立性に疑義をいだく学者も少なくなく，Gunzは骨髄増殖性疾患の一時相にすぎないと考えている．