35年間経過を追うことができたSusac症候群の1例

A case of Susac syndrome with 35 years of follow-up

要約　目的：「長期観察が可能であった特発性網膜動脈分枝閉塞症の1例」（臨眼2016）の校正時に元群馬大学教授の清水弘一先生よりこの症例はSusac症候群ではないかと指摘された。今回，初診時から35年間の経過を見直したので報告する。

症例：17歳，女性。左眼の視野異常を自覚し兵庫医科大学病院眼科を受診した。既往歴として片頭痛があった。初診時矯正視力は右1.2，左1.5と良好であった。眼底検査で右眼は正常，左眼は下耳側網膜動脈に1か所，上耳側網膜動脈に2か所と上鼻側網動静脈分枝に1か所にGass plaqueと上鼻側網動脈分枝の末梢部位に白線化とその周囲に網膜出血を認めた。1990〜2009年は兵庫医科大学病院で，2010〜2024年はおかもと眼科で経過観察をした。経過観察中にGass plaqueの発症9回，攣縮2回，動脈炎3回を認めた。17〜30歳台前半までは症状を繰り返したが，その後発生頻度は低くなった。Gass plaque発症後に動脈間の側副血行路もみられ，その後，その側副血行路にもGass plaqueを認めた。35年後の陳旧期には，左視力は（1.0）であった。眼底検査では網膜動脈の狭細化を強く認めた。光干渉断層計では区域性の網膜菲薄化があり，光干渉断層血管撮影では黄斑部血管密度の低下があった。

結論：Susac症候群のGass plaqueは，通常の網膜動脈閉塞症にみられる塞栓は異なっている。また，多発性ならびに再発性に注意を払う必要がある。

Abstract　Purpose：During the calibration of a case of idiopathic branch retinal artery occlusion amenable to long-term observation（Rinsho Ganka 2016）, Dr. Koichi Shimizu, a former professor at Gunma University, suggested that the condition might be Susac syndrome. We reviewed the findings from the time of initial diagnosis to the present and reported them here.

Case：The patient, a 17-year-old female individual, visited the Department of Ophthalmology at Hyogo Medical University because of a visual field abnormality in her left eye. She had a history of migraine headaches. At the time of initial examination, her visual acuity was 1.2 corrected in the right eye and 1.5 corrected in the left eye. Fundus examination revealed that the right and the left eyes were normal. The patient was followed up at the Department of Ophthalmology, Hyogo Medical University from 1990 to 2009 and at our hospital from 2010 to 2024. Nine onset of Gass plaques, two spasms, and three arteritis were observed during follow-up. In some cases, collaterals between arteries were observed after the onset of Gass plaques. Later, the collaterals were found to have Gass plaques. Thirty-five years later, in the old age, visual acuity was 1.0. Fundus examination revealed severe narrowing of retinal arteries, zonal retinal thinning on OCT, and decreased macular vascular density on OCTA.

Conclusion：Gass plaques in patients with Susac syndrome differ from those observed in patients with retinal artery occlusion. Additionally, attention should be paid to the multiple recurrences of the disease.