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Update講座
【病態】乳房外Paget病の遺伝子異常の最前線と新規治療開発
Frontiers of genetic alterations in extramammary Paget's disease and the development of novel therapeutic strategies
福田 桂太郎
1
Keitaro FUKUDA
1
1理化学研究所生命医科学研究センター皮膚恒常性研究チーム
1Laboratory for Skin Homeostasis, RIKEN Center for Integrative Medical Sciences
キーワード：
乳房外Paget病
,
HER2
,
アンドロゲン受容体
,
免疫チェックポイント阻害薬
Keyword:
乳房外Paget病
,
HER2
,
アンドロゲン受容体
,
免疫チェックポイント阻害薬
pp.403-408
発行日 2026年5月1日
Published Date 2026/5/1
DOI https://doi.org/10.11477/mf.002149730800060403
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ポイント
◆乳房外Paget病（extramammary Paget's disease : EMPD）は，長期間にわたり表皮内がん（in situ）として緩徐に進行する一方，真皮に浸潤すると悪性度が高まり，リンパ節転移や遠隔転移を高率にきたす．
◆近年の遺伝子解析により，EMPDではERBB2，ERBB3，FGFR1，PIK3CA，TP53，CDKN2A，FOXA1の遺伝子異常が明らかになった．
◆シグナル経路の解析により，HER2（ERBB2）経路，HER3（ERBB3）経路，FGFR1経路，PI3K経路，MAPK経路，AR経路，細胞周期制御異常が病態に関わることが明らかになってきた．
◆HER2標的療法は進行期EMPDで有望な成績を示しており，また抗アンドロゲン療法も新たな治療選択肢として期待されている．
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