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Journal of Clinical and Experimental Medicine Volume 294, Issue 9 （August 2025）

医学のあゆみ 294巻9号（2025年8月発行）

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第5土曜特集止血・血栓・凝固の最新知見――研究と臨床を繋ぐ

疾患・治療に伴う凝固異常

発作性夜間ヘモグロビン尿症に伴う血栓症と抗補体薬 Thrombosis in paroxysmal nocturnal hemoglobinuria and complement inhibitors 植田康敬 ¹ Yasutaka UEDA ¹ ¹大阪大学大学院医学系研究科血液・腫瘍内科学キーワード：発作性夜間ヘモグロビン尿症（PNH） , 抗補体薬 , 血栓症（TE） Keyword: 発作性夜間ヘモグロビン尿症（PNH） , 抗補体薬 , 血栓症（TE） pp.826-831

発行日 2025年8月30日 Published Date 2025/8/30

DOI https://doi.org/10.32118/ayu294090826

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　発作性夜間ヘモグロビン尿症（PNH）は，PIGA遺伝子変異を持つ造血幹細胞がクローン性に増殖して発症する，後天性造血幹細胞疾患である．PNH型赤血球は補体制御因子であるCD55，CD59の欠失により，持続的補体活性化と血管内溶血を生じる．慢性的な溶血は貧血のみならず腎障害や肺高血圧症のほか，血栓症（TE）をきたす．TEはPNH死因の最多項目であり，C5阻害薬導入後，大幅にそのリスクが低下したが，溶血再燃時やBTH（breakthrough hemolysis）下でのTEや動脈系イベントが残存する．日本人を含むアジア人ではTE既往率が低い一方，溶血症状が強くない患者でもTEが発生しており，一次予防に関するコンセンサスは得られていない．本稿ではPNHの病態，検査法，治療法の最新エビデンスを整理し，現状の課題と将来展望を概説する．