Ⅰ 特発性間質性肺炎の診療 診断

今回のトピックにあわせ，特発性間質性肺炎（idiopathic interstitial pneumonias：IIPs）と，そのなかでも頻度の高く予後不良な特発性肺線維症（idiopathic pulmonary fibrosis：IPF）の診断について，過去，現在と今後の展望に分けて解説する。①IIPsの分類は当初は病理学的所見に立脚していた。Liebowが剖検肺の病理組織学的検討により，usual interstitial pneumonia（UIP）を含む５つの組織パターンを発表し，その後外科的肺生検に立脚したIIPsの分類が改変されながら構築されてきた1)。②2000年の国際的コンセンサスでIPFの臨床，画像，病理を総合的に考慮した診断基準が初めて提唱された。このコンセンサスでIPFは慢性で進行性の線維化性間質性肺炎で，主に高齢者に発症し，肺に限局して，組織学的にUIPパターンをとる原因不明の疾患であると定義された2)。「KEY WORDS」MDD（multidisciplinary discussion），Working diagnosis，間質性陰影（interstitial lung abnormality：ILA），Chronic fibrosing interstitial lung diseases（ILDs）with a progressive phenotype，クライオバイオプシー（CLB）