特発性間質性肺炎

疾患概念と病態

　特発性間質性肺炎（idiopathic interstitial pneumonia：IIP）は原因不明の炎症性疾患である．急性型と慢性型に分類されるが，大多数は慢性型である．国により疾患概念の違いがあり，用語の混乱がみられるが，慢性型のIIPは米国のidiopathic pulmonary fibrosis（IPF）や英国のcryptogenic fibrosing alveolitis（CFA）と同義語である^1,2）．また，病理学的にはLiebowによる間質性肺炎の分類のうちのusual interstitial pneumonia（UIP）に相当して，一部がdesquamativeinterstitial pneumonia（DIP）に相当する^1,3）．

　IIPの病態は肺胞マクロファージ，リンパ球，顆粒球の炎症細胞が肺胞内と間質へ浸潤して，肺胞上皮や血管内皮細胞の変性をきたした胞隔炎を起こす．それが進行すると，細葉構造を形成する終末細気管支より末梢の気道・肺胞・毛細血管・間質の構造が破壊されて，線維芽細胞が遊走してきて線維組織に置き換わっていく^3）．