Ⅰ 特発性間質性肺炎の診療 治療

特発性間質性肺炎（idiopathic interstitial pneumonias：IIPs）は，現在，2013年に発行された米国胸部疾患学会（American Thoracic Society：ATS）/欧州呼吸器学会（European Respiratory Society：ERS）による「改訂IIPs国際集学的合意分類」に基づいて分類されている1)。つまり，慢性線維化性間質性肺炎のカテゴリーとして，①特発性肺線維症（idiopathic pulmonary fibrosis：IPF），②特発性非特異性間質性肺炎（idiopathic nonspecific interstitial pneumonia：iNSIP），喫煙関連間質性肺炎のカテゴリーとして③呼吸細気管支炎を伴う間質性肺疾患（respiratory bronchiolitis-associated interstitial lung disease：RB-ILD），④剥離性間質性肺炎（desquamative interstitial pneumonia：DIP），急性/亜急性間質性肺炎のカテゴリーとして⑤特発性器質化肺炎（cryptogenic organizing pneumonia：COP），⑥急性間質性肺炎（acute interstitial pneumonia：AIP），さらに，稀少IIPsとして⑦特発性リンパ球性間質性肺炎（idiopathic lymphocytic interstitial pnaumonia：iLIP），⑧特発性pleuroparenchymal fibroelastosis（iPPFE），そして⑨分類不能型IIPsに分類される。「KEY WORDS」特発性間質性肺炎，特発性肺線維症，治療