特発性間質性肺炎

Idiopathic interstitial pneumonia

　特発性間質性肺炎とは原因を特定し得ない間質性肺炎の総称であり，肺の病理組織学的所見に基づいて分類されている。そのなかで最も頻度が高く，予後不良な疾患である特発性肺線維症においては，近年遺伝的背景を含めた病態の解明が進んでいる。抗線維化薬は特発性肺線維症の進行を緩徐にする効果があるが，その効果は限定的である。遺伝性の間質性肺炎においてはiPS細胞を用いた病態解析が行われており，今後，特発性間質性肺炎の病態解明，創薬への寄与が期待される。