MDSと鉄代謝

鉄はあらゆる生命体にとって必須の微量金属であり，人体では主としてヘム合成のために赤血球造血系で使われている。一方，鉄はフェントン反応を触媒して活性酸素種を生成するため，過剰に存在すると毒性を発揮する。体内に過剰に蓄積した鉄は，肝障害，糖尿病，心不全などの臓器障害を引き起こす。骨髄異形成症候群(myelodysplastic syndromes；MDS)は鉄過剰症をきたす代表的な疾患の１つであり，特に低リスクMDS患者では頻回の赤血球輸血のためにそのリスクが高い。輸血を受けていないMDS患者においても，腸管からの鉄の吸収が亢進して鉄過剰症をきたすことがある。本稿では，MDSと鉄代謝に関わるトピックスとして，鉄過剰症をきたしやすい「環状鉄芽球(ring sideroblasts；RS)を伴うMDS」の病態と，低リスクMDS患者に対する鉄キレート療法の有用性の２点について整理してみたい。「KEY WORDS」環状鉄芽球／ヘプシジン／SF3B1／鉄キレート療法