遺伝性水疱性疾患

診療のポイント

■水疱を生じる疾患は多岐にわたるため，遺伝性水疱性疾患と診断する際は感染性疾患などを除外する必要がある．

■遺伝性水疱性疾患を疑った際は，速やかに皮膚生検を行い，裂隙形成部位を確認する．

■表皮水疱症は病型により臨床症状や合併症が異なるため，正確に病型診断する必要がある．

■色素失調症は遺伝形式や水疱期の組織所見などから診断し，眼病変や中枢神経疾患の合併に注意する．

■水疱やびらんだけでなく，全身に紅斑，落屑をみとめる場合は，表皮融解性魚鱗癬を鑑別にあげる必要がある．