小腸小腸型腸重積症により壊死腸管切除を要したPeutz-Jeghers症候群の1小児例

症例は8歳男児。主訴は胆汁性嘔吐と腹痛で、絞扼性イレウスを疑い緊急手術を施行した。空腸ポリープを先進部とした小腸小腸型腸重積を認め、腸管温存は困難であり壊死腸管を含む125cmの小腸切除を要した。口唇色素斑と病理所見からPeutz-Jeghers syndrome(PJS)と診断した。PJSは腸重積症による腸管切除のリスクが高いため、診断後は早期に全消化管サーベイランスを行い、可能な限り内視鏡的ポリープ切除を行うことが肝要である。